Recherce | Un nouvel essai esp猫re freiner la progression d茅vastatrice de la maladie de Creutzfeldt-Jakob gr芒ce 脿 l鈥橝RN messager
Les maladies 脿 prions ont attir茅 l鈥檃ttention du public dans les ann茅es 1980 et 1990, lorsque la maladie de la vache folle s鈥檈st transmise aux humains qui mangeaient la viande de bovins infect茅s. M锚me si la transmission par la viande infect茅e a 茅t茅 茅limin茅e, d鈥檃utres formes de ces maladies d茅vastatrices subsistent malheureusement, comme la maladie de Creutzfeld-Jacob. En fait, selon les Centers for Disease Control des 脡tats-Unis, les cas de maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) ont augment茅 au cours des deux derni猫res d茅cennies.
La Soci茅t茅 Alzheimer du Canada d茅crit la MCJ comme une forme rare et mortelle de d茅mence, caus茅e par la formation d鈥檃gr茅gats d鈥檜ne prot茅ine, appel茅e prot茅ine prion, hautement toxique pour le cerveau. Les premiers sympt么mes peuvent 锚tre l茅gers, comme la d茅pression, les sautes d鈥檋umeur ou la confusion. Une fois les sympt么mes apparus, ils progressent tr猫s rapidement. Finalement, la personne perd la capacit茅 de bouger, de parler ou de prendre soin d鈥檈lle-m锚me.
Progression rapide
芦 Il s鈥檃git d鈥檜ne maladie vraiment terrible et d鈥檜ne gravit茅 particuli猫rement extr锚me. L鈥檃nn茅e derni猫re, j鈥檃i diagnostiqu茅 un homme dont le premier sympt么me 茅tait une confusion en jouant aux cartes 鈥� il ne se souvenait plus des r猫gles. Il a 茅t茅 diagnostiqu茅 fin janvier et est d茅c茅d茅 d茅but mars 禄, se souvient le听Dr Massimo Pandolfo, codirecteur de l鈥橴nit茅 de recherche clinique du Neuro (URC) et chercheur principal d鈥檜n nouvel essai clinique sur la MCJ au Neuro.
La plupart des cas de MCJ surviennent parce que certains agr茅gats de prot茅ines prions se forment spontan茅ment dans le cerveau et ne sont pas rapidement 茅limin茅s (MCJ sporadique). Ou encore, comme dans la maladie de la vache folle, des agr茅gats de prot茅ines prions p茅n猫trent dans le cerveau apr猫s avoir 茅t茅 ing茅r茅s ou inocul茅s accidentellement. Certains individus h茅ritent d鈥檜n parent une variante du g猫ne codant pour une forme de prot茅ine prion tr猫s sujette 脿 l鈥檃gr茅gation (formes familiales). Dans tous les cas, les agr茅gats anormaux de la prot茅ine prion se d茅veloppent rapidement en recrutant la prot茅ine normale pr茅sente dans le cerveau, comme dans une r茅action en cha卯ne.
En moyenne, les formes familiales surviennent 脿 un 芒ge plus jeune, entre 20 et 40 ans. Cependant, selon l鈥橝ssociation Alzheimer, la grande majorit茅 (85 %) des cas sont sporadiques.
L鈥橝RN 脿 la rescousse ?
芦 Il n鈥檈xiste aucun traitement pour ralentir la progression. Une fois que les individus pr茅sentent des sympt么mes typiques de la MCJ, la survie m茅diane est inf茅rieure 脿 six mois 禄, confirme le Dr Pandolfo. Une nouvelle 茅tude men茅e 脿 l鈥橴RC esp猫re aboutir 脿 des r茅sultats tr猫s diff茅rents pour ces patients.
L鈥櫭﹖ude en cours au Neuro est la toute premi猫re au Canada a 茅valu茅 si un traitement utilisant une th茅rapie par oligonucl茅otides antisens (ASO) serait efficace pour stopper le mauvais repliement des prot茅ines prion et freiner la progression de la maladie. Les ASO sont de courtes cha卯nes de nucl茅otides 鈥� les 茅l茅ments chimiques de base de notre code g茅n茅tique 鈥� con莽us pour s鈥檃ttacher 脿 une s茅quence sp茅cifique d鈥橝RN messager. Semblables 脿 la th茅rapie g茅nique, elles permettent aux chercheurs de cibler pr茅cis茅ment la th茅rapie sur un g猫ne d茅fectueux.
芦 L鈥檜ne des choses que vous pouvez faire avec l鈥橝SO est de r茅primer l鈥檈xpression d鈥檜n g猫ne. Si votre corps cesse d鈥檈xprimer la prot茅ine prion, nous devrions pouvoir ralentir ou arr锚ter le processus 禄, explique le Dr Pandolfo. La th茅rapie ASO a d茅j脿 茅t茅 utilis茅e avec succ猫s pour traiter d鈥檃utres affections neurologiques et cette hypoth猫se est appuy茅e par des donn茅es obtenus sur des mod猫les animaux qui confirment que la diminution de l鈥檈xpression de la prot茅ine prion retarde et ralentit consid茅rablement la maladie.
芦 M锚me si la maladie est rare, elle laisse tr猫s peu de temps aux patients avec leurs proches. Nous esp茅rons que certaines personnes choisiront de contribuer 脿 l鈥檃vancement des traitements en participant 脿 des recherches comme cette 茅tude 禄, conclut le Dr Pandolfo.
Pour plus d鈥檌nformations sur les essais cliniques neurocognitifs au Neuro :听听; (514) 398-5500 ;听.
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Cet article a 茅t茅 publi茅 脿 l'origine sur le site du Neuro (Institut Neurologique de Montr茅al-H么pital)
